先天性无阴道

      先天性无阴道(congenital absence 0f vagina)  为双侧副中肾管发育不全的结果，几乎都合并无子宫或仅有始基子宫，极个别患者仍有发育正常的子宫，卵巢一般正常。患者多系青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。检查时可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到由尿生殖窦内陷所形成的约2cm短浅阴道盲端。直肠一腹部诊和盆腔B型超声检查未能发现子宫。有发育正常的子宫者，表现为青春期时因宫腔积血而出现周期性腹痛。直肠腹部诊可扪及增大而有压痛的子宫。约15％先天性无阴道患者合并泌尿道畸形。临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别。后者染色体核型为46，XY，与先天性无阴道不同之处是阴毛、腋毛极少，血睾酮升高。 
 

　　对希望结婚的先天性无阴道患者，有短浅阴道者可先用机械扩张法，即按顺序由小到大使用阴道模型局部加压扩张，以逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活要求为止。一般是夜间放置日间取出，以便于日间工作和生活。不适宜机械扩张或机械扩张无效者可行人工阴道成形术。手术可在结婚前半年左右进行。手术方法很多，以乙状结肠阴道成形术效果较好。对仍有发育正常子宫的患者，在初潮时即应行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血并将人工阴道与子宫相接，以保留生育功能。无法保留子宫者应予切除。